루이소체 치매 , 원인 및 진단기준 치료

치매라고 하면 기억에 문제가 있다고 생각하는 것이 일반적인데요. 

기억이 정상이지만 치매로 분류되는 치매가 있습니다. 

죽은 시인의 사회라는 영화로 잘 알려진 배우 로빈 윌리엄스가 생전에 앓기도 했던 질환으로, 이름하야 '루이소체치매'라고 불립니다. 
루이소체치매는 의외로 주위에서 발병률이 높은 치매 중 하나입니다. 

 

오늘은 루이소체치매란 무엇인지, 발생원인과 치료법에 대하여 알아보도록 하겠습니다. 

 

 

루이소체 치매란? 

루이소체 치매는 진행성 치매의 일종으로 전체 치매질환의 약 10%를 차지합니다. 
우리에게도 익히 알려진 알츠하이머형 치매, 혈관성치매의 뒤를 이어 세번째로 발병률이 높은 치매입니다. 

루이소체치매는 다른 치매와는 다르게 기억상실의 진행이 매우 느리기 때문에 초기 진단이 쉽지 않고 때문에 루이소체치매를 진단하고 발견한 것도 최근의 일입니다. 


루이소체 치매는 파킨슨병 환자의 뇌신경 세포에 쌓여있는 정체불명의 물질을 발견한 병리학자 루이박사에 의하여 이름 붙이게 되었습니다. 파킨슨병이 진행되는 과정 중, 대뇌의 감각과 기억, 운동신경을 담당하는 위치에 루이소체가 쌓이게 되면서 근육이 굳고 떨림증상이 진행되는 것이 발견되었습니다. 

이 물질을 루이소체라고 이름 붙이게 되었는데요, 루이소체란 알파신 뉴클레인 단백질이 서로 엉키고 뭉쳐서 비정상적으로 큰 단백질 덩어리를 만드는 것을 의미합니다. 
이 단백질 덩어리인 루이소체는 대뇌피질과 뇌간에 차곡차곡 쌓이면서 서서히 뇌세포를 손상시키고 증상이 발현됩니다. 

 

루이소체가 쌓여 뇌세포가 손상되면서 파킨슨병으로 이어질 수도 있고, 루이소체 치매로 진행될 수도 있습니다. 
루이소체 치매는 연령별로는  60대 이상, 성별로는 남성에게 발병될 가능성이 더 높습니다. 
또한 파킨슨병이나 루이소체 치매를 앓는 가족력이 있는 경우에도 발병위험이 높아집니다.  

루이소체 치매 증상 

루이소체 치매는 초기에 기억력이 정상이라는 점에서 진단이 어렵고 다른 치매들과 구분됩니다. 

루이소체 치매 초기에는 주의가 산만해지며 수면 리듬이 깨지는 등의 증상이 발생합니다. 특히 저녁과 밤 사이에 생생한 환각을 경험하게 되며 램수면 행동장애가 나타나기 시작합니다. 


특히 램 수면 장애는 정상인들에게도 나타날 수 있기 때문에 더욱 주의깊게 살펴보는 것이 좋습니다. 
잠이 오지 않는다고 하여 수면제나 안정제를 복용하는 경우 환각증세가 더욱 심해지는 부작용이 있기 때문에 이러한 증상이 나타난다면 루이소체 치매검사를 받아보는 것이 좋습니다. 

 

병환이 진행됨에 따라서 서서히 기억력이 나빠지며, 알츠하이머와 같은 다른 질환을 앓고 있는 경우라면 증상이 훨씬 더 빠르게 발현되는 특징이 있습니다. 

루이소체 치매가 진행됨에 따라 두드러진 특징이 몇 가지 나타나는데 그 중 하나가 생생한 환시를 본다는 것입니다. 
루이소체 치매를 앓고 있는 환자는 마치 눈 앞에서 무엇인가를 또렷하게 보고 말하는 것처럼 환시를 설명할 수 있습니다. 

또한 잠을 잘 때 잠꼬대를 심하게 한다거나 큰소리를 치고 몸부림을 치는 등 렘수면 행동장애가 빈번하게 나타납니다. 
렘수면 행동장애의 경우 루이소체 치매가 발병하기 수년 전부터 (모든 신체기능이 정상임에도) 발생할 수 있으며 
낮에는 졸려하고 나른해하며 낮잠을 많이 자는 경향을 보입니다. 특히 지나칠 정도로 멍하게 한 곳을 응시하는 증상이 심한 경우가 많습니다. 

병증이 진행됨에 따라 동작이 뻣뻣해지고 근육이 굳는 등 파킨슨병과 유사한 증상이 나타납니다.
느린 움직임, 뒤죽박죽 걷는 모습 등 일상생활이 불편해지며 골절의 위험이 있을 수 있습니다. 

자율신경계의 조절에 문제가 발생하여 혈압, 맥박, 소화과정등의 신체 조절능력이 다소 떨어지게 됩니다. 
또한 기립성 저혈압을 동반할 수 있으며 환자에 따라서 변비나 요실금, 냄새를 잘 맡지 못하는 증상등이 나타날 수 있습니다. 

루이소체 치매 진단 

루이소체 치매는 파킨슨병과 매우 유사한 부분이 있어서 정확한 진단이 중요합니다. 
특히 각성및 사고기능, 시각적 환각, 램수면 행동장애, 파킨슨병과 유사한 증상 중 최소한 두 가지 이상을 충족하게 되면 루이소체 치매를 의심해볼 필요가 있습니다. 

루이소체 치매를 진단하기 위해서 단일 검사로는 확진이 어려우며 신경과 전문의가 MIBG 심근교감신경신티그램검사, 도파민 트랜스포터 신티그램 검사 등 다양한 검사를 실시하여 진단합니다. 

특히 도파민 영상을 촬영하는 검사는 아직 파킨슨병과 유사한 병변이 발생하지 않은 경우라도 추후에 파킨슨병이 발현될 것인지, 루이소체 치매인지의 구분해 볼 수 있습니다. 

루이소체 치매는 특히 초기 진단이 어려운 편에 속하므로 수면 검사를 동반한 상세한 문진이 중요합니다. 

또한 하나의 질환에는 다양한 원인이 존재할 수 있으므로 다각도로 환자의 상태를 살펴볼 필요가 있습니다. 

루이소체 치매 치료 

루이소체 치매는 1세대 항정신성 약물에 대하여 심각한 정신적인 착란 증상과 파킨슨병 증세를 가속화시키는 부작용이 있어서 일반적으로 사용하지 않습니다.
이러한 부작용으로 인하여 루이소체 치매를 정확하게 진단받는 것이 매우 중요합니다. 
만약 알츠하이머성 치매로 오진단하게 되는 경우 1세대 항정신성 약물을 사용하게 되며 루이소체 치매의 증상을 악화시킬 수 있기 때문입니다. 

 

 

도네페질이나 메만틴, 레보도파 같은 억제제나 파킨슨병 치료제등을 사용할 수 있으나 약물을 기억력 저하에 악영향을 미치므로 가능한 진정제, 수면제 등의 사용은 제한하게 됩니다. 
전문의의 진단하에 2세대 항정신병악물을 단시간 아주 소량만 사용할 수 있으나 이 또한 위험부담이 크기 때문에 가능한 사용하지 않습니다. 

 

약물치료와 함께 중요한 것은 환자가 안정할 수 있는 환경을 조성해주는 것입니다. 각성상태와 인지력의 변동이 있으며 쉽게 넘어질 수 있기 때문에 안전한 요양환경을 조성하고 근육의 굳음을 예방하는 꾸준한 재활훈련의 병행도 중요합니다. 

 

 

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